quinta-feira, 15 de maio de 2008

Hemofilia

A Hemofilia é uma doença crónica e uma deficiência congénita no processo de coagulação do sangue. De transmissão genética, ligada ao cromossoma X, aparece quase exclusivamente nos indivíduos do sexo masculino e caracteriza-se pela ausência ou acentuada carência de um dos factores da coagulação (VIII - Hemofilia A ou IX - Hemofilia B). Por este motivo, a coagulação é mais demorada ou inexistente, provocando hemorragias frequentes, especialmente a nível articular e muscular.

As pessoas com hemofilia que não têm actividade (0%) de um dos factores VIII ou IX sangram espontaneamente e estão sujeitas a frequentes hemorragias profundas, nos músculos e nas articulações, considerando-se gravemente afectados.

As pessoas com hemofilia com 1 a 5% de actividade dos Factores VIII ou IX, estão afectadas mais moderadamente e as hemorragias são usualmente causadas por lesões. Com 5% ou mais de actividade, a hemofilia é considerada leve e muitas vezes só é diagnosticada tardiamente quando ocorre algum acidente grave ou intervenção cirúrgica.

A Hemofilia é uma deficiência hereditária.Herda-se, como se herda a cor da pele, a cor dos olhos, o som da voz, o tipo de sangue. Tudo isto se herda dos nossos pais. E as pessoas com Hemofilia herdam também de seus pais o sangue ao qual falta o Factor VIII ou o Factor IX. Na generalidade, são principalmente os rapazes que herdam este tipo de sangue. Quando a Hemofilia aparece numa família, e em 30% são casos esporádicos, pode continuar a ser transmitida de pais para filhos.

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